Ambulatório da Ufba tem centro de referência em doença de pele rara

Uma doença de pele muito rara, que afeta pessoas de todas as idades desde a primeira infância, tem tratamento na Universidade Federal da Bahia (Ufba). O ambulatório Magalhães Neto, que fica no Complexo Hospitalar Universitário Professor Edgard Santos (Hupes), no bairro do Canela, em Salvador, abriga um dos dois centros baianos de referência para diagnóstico e tratamento da epidermólise bolhosa (EB).

A EB é uma enfermidade congênita que provoca bolhas e graves feridas na pele e nas mucosas externas e internas, que, se não tratadas corretamente, podem provocar infecções, desnutrição, câncer de pele e até levar à morte.

De rara incidência, a doença acomete cerca de 500 mil pessoas em todo o mundo (o equivalente a cerca de 0,007% da população mundial), segundo estimativa da Debra Brasil, braço brasileiro da associação mundial voltada ao cuidado da epidermólise presente em 40 países.

Na Bahia, pelo menos 73 pessoas têm EB (68 delas nas formas mais graves), segundo a Associação de Familiares, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa (Afapeb-BA), mas estima-se que haja grande subnotificação.

A epidermólise é hereditária e não-contagiosa. É causada por uma falha genética que provoca a desregulação da produção das proteínas que atuam na adesão das camadas da pele – o que resulta no aparecimento de bolhas à menor fricção ou trauma.

A doença tem quatro formas: a simples, em que as bolhas atingem a epiderme (superfície da pele); a distrófica, que atinge a derme (camada mais profunda da pele); a juncional, que afeta a junção entre a derme e a epiderme; e a chamada síndrome de kindler, que provoca bolhas abaixo da derme.

A síndrome de kindler é a mais letal, e as formas distrófica e juncional são consideradas graves. A doença ainda não tem cura conhecida.

Por afetar também as mucosas internas do organismo, a epidermólise bolhosa costuma provocar subnutrição, já que as feridas nas paredes do sistema digestivo diminuem a capacidade do organismo de absorver nutrientes.

Se não tratadas, as feridas podem cicatrizar de maneira indevida, provocando o fechamento da passagem de ar pelo esôfago, ou a junção das superfícies dos dedos, cuja correção requer intervenção cirúrgica.

Para os pacientes e suas famílias, o serviço prestado pela equipe médica da Ufba é fundamental, pois, além de ser gratuito, trata-se do único local na capital que oferece o diagnóstico e o acompanhamento médico requeridos para que os governos estadual e municipal custeiem o tratamento – uma obrigação legal regulamentada pela portaria 199/2014 do Ministério da Saúde.

O outro centro de referência baiano fica em Vitória da Conquista, e é mantido pela Universidade Estadual do Sudoeste da Bahia.